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病历：患者徐某，男，43岁，
主诉：自觉视力下降伴视物变形，渐加重2-3个月
既往史：（-）
眼底平片如上示：
右眼底大致正常。
左眼视盘边界尚清，色可，动脉细，静脉略扩张，动脉反光强，A/V约1：2，黄斑区结构不清，颞侧网膜可见半环形团片状黄白色硬性渗出，环内可见瘤样病灶，局部视网膜血管盘旋呈环形、球形扩张，可见血管鞘。
OCT如上示：左眼黄斑区视网膜内、外核层均可见大小不等的低反射腔（水肿)及散在点状中反射（渗出），中心凹网膜厚度约um。
FFA如上示：左眼黄斑区颞侧毛细血管大量瘤样扩张，随时间延长持续渗漏呈约1PD片状强荧光。左眼黄斑区颞侧网膜可见散在MA，中周部网膜多处血管瘤样扩张渗漏，周边网膜可见大片无灌注区。
诊断：左眼Coats病（外层渗出性视网膜病变）
01
知识一点通
NO.1什么是coats病?
Ｃoats病：
外层渗出性视网膜病变（externalexudativeretinopathy）
视网膜毛细血管扩张症（retinaltelangiectasis）
特征：视网膜毛细血管扩张
视网膜内层及外层渗出
渗出性视网膜脱离
是多发于青少年男性的一种致盲性眼底病，通常侵犯单眼，偶为双侧，病程缓慢，呈进行性，早期不易察觉，直到视力显著减退，出现白瞳症或废用性外斜时才被发现，病因不明。
NO.2病理
主要的病理改变是视网膜血管扩张、血管壁增厚、玻璃样变，血管内皮细胞失去屏障功能而发生渗漏。
部分病例表现为新生血管形成，视网膜水肿、蛋白渗出液和出血位于视网膜外层，引起视网膜脱离。
晚期视网膜渗出被结缔组织代替，视网膜色素上皮增生、变性和脱落。最后血管和视网膜血管硬化，视网膜完全被增殖纤维和胶质组织代替。
NO.3临床表现
(1)视网膜小血管结构异常造成的病变。发病早期可在视网膜周边部出现大量黄白色渗出。视网膜下出现成簇的块状胆固醇结晶或出血。病变可累及黄斑。
(2)视网膜血管异常,呈梭形,球形扩张或呈扭曲状花圈状弯曲，动静脉均可累及。
(3)可发生继发性视网膜脱离、并发性白内障、虹膜睫状体炎、继发性青光眼。
(4)玻璃体一般无混浊。
NO.4治疗
治疗目标：使用联合疗法消除血管异常及其并发症。
治疗方法：
早期行血管病变区和无灌注区的光凝术或冷凝术治疗，防止渗出性视网膜脱离和新生血管形成。
通过抗VEGF药物稳定血-视网膜屏障并减少视网膜下渗出物及水肿。
已发生广泛渗出性视网膜脱离的患眼，可结合放视网膜下液及冷冻。
严重的病例可以行玻璃体切除术，可能挽救部分患眼免于致盲。
NO.5预后
青少年Coats病患者的临床表现往往重于成年人，其预后情况往往比成人差。而且视力预后取决于黄斑是否受累，在黄斑受损之前进行激光治疗，视力可保存或增进。
由于Coats病是一种终身疾病，即使经过适当治疗后病变已经痊愈，之后仍可复发。因此长期随访不容忽视，一旦发现新的异常血管应立即做激光治疗，防止病变再发展。
图文：王彩虹
审核：李会琳谢香荣
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