视网膜色素变性
retinitispigmentosa
01
视网膜色素变性是什么?
奢望莫色素变性又称为毯层视网膜变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性、退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致视力下降。
年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视网膜色素变性被收录其中。
02
视网膜色素变性的病因有哪些?
视网膜色素变性为遗传性疾病,其遗传方式有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传与X性连锁隐性遗传三种。其中,常染色体隐性遗传最为常见;其次是常染色体显性遗传;X性连锁隐性遗传较为少见。此外,也有报道称视网膜色素变性存在双基因和线粒体遗传现象。
生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性,氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸,在视网膜中含量很高,有可能是一种神经介质因子,起保护作用。铜、锌和维生素A异常也可能与RP发病有关。
也有越来越多的证据表明体液免疫和细胞免疫参与视网膜色素变性(RP)的发病。Brinkman发现视网膜色素上皮变性患者的淋巴细胞可被牛的视网膜视杆细胞外节盘和人类可溶性视网膜抗原激活。其他的免疫系统异常包括T淋巴细胞减少,免疫抑制能力下降及血清免疫球蛋白水平升高。Hooks发现RP患者外周淋巴细胞缺乏产生γ-干扰素的能力。因此认为RP可能是一种自身免疫性疾病。
03
视网膜色素变性的症状有哪些?
?功能改变
?夜盲
为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。
?暗适应检查
早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。
?视野与中心视力
早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,一般照明下,当周边视野全部丧失后,中心视野尚存5°~10°,患者处于管状视野状态。最后中心视野也渐丧失,终于完全失明。RP自然病程中,视野每年损失4.6%。
?视觉电生理ERG
无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。EOGLP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时,已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。
?色觉
多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。
?检查所见
本病早期虽已有夜盲,眼底可完全正常,随病程进展而渐次出现眼底改变。RP典型的眼底改变主要有视乳头颜色蜡黄,视网膜血管狭窄和骨细胞样色素散布三联征。
?临床变异
?单眼性原发性视网膜色素变性
非常少见,诊断为本型者,必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变,而另眼完全正常(包括电生理检查),经五年以上随访仍未发病,才能确定。此型患者多在中年发病,一般无家族史。
?象限性原发性视网膜色素变性
亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限,与正常区域分界清楚。有相应的视野改变,视力较好,ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性,但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。
?中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性
亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变,有骨细胞样色素堆积,ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主,后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜,并出现血管改变。
?无色素性视网膜色素变性
检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变,无色素沉着,或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑,故称为无色素性视网膜色素变性。
?白点状视网膜变性
检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变,无色素沉着,或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑,故称为无色素性视网膜色素变性。
?Leber先天黒蒙
发病早,出生时就有可能视力严重受损,眼球震颤,眼底表现为色素性改变。预后极坏,严重夜盲,视野缩小,最终完全失明。
此外,还有一些其它变异症状,这里不再一一列举。
04
视网膜色素变性的预防方法?
?禁止近亲结婚
近亲结婚者的子女为该病的多发群体。
?避免“病病结合”
隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚,显性遗传患者其子女发生本病的风险为%。
?补充维生素A
对维生素A缺乏类型有效。
乾坤E道,视力修复新选择
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视力修复案例分享
▽欣乐患有视网膜色素变性,且有多度近视+多度散光,一只眼睛斜视。在遇到乾坤E道之前,用别的方法治疗一年,效果欠佳;遇到乾坤E道之后,每天用心学习和疗愈,负向情感能量被解除之后,身上的淤堵疼痛也一起消失了,疗愈了几次之后便出现了奇迹!我们来听一听她的真情分享:▽于明主视网膜色素变性,同时患有白内障、黄斑变性、玻璃体混浊等病症。三岁时近视度,初中后升到度;16岁开始出现夜盲症、19岁做了激光手术;39岁右眼睛视网膜脱落,未做复位手术。
疗愈前,右眼无光感失明;站在距视力表2米处,左眼只能看到第一行;生活难以自理。
疗愈后,站在距视力表5米处,左眼看到第三行;每天做饭吃饭、出门上街,生活已经能够自理;此外,睡眠和便秘均得到改善,精力充沛、开心喜悦。
▽陈宇
青海省西宁市的一位音乐老师,患视网膜色素变性。
使用疗愈后,十分感慨,连称不可思议!经过20天的疗愈,视力已经从开始只能看清第一行提升到可以看清第八行,自觉视野亮度至少提升30%;色弱的症状也有改善,能取得目前的效果已经非常满意了,并坚信只要坚持疗愈,一定能够完全恢复正常!
▽梅子老师
患视网膜色素变性,视野小于10(正常视野为60),同时患有散光、飞蚊症、轻微白内障、视神经萎缩30%。左眼裸眼视力0.02,右眼裸眼视力0.06,在黑暗的地方真的是“伸手不见五指”。
经疗愈后,有很大改善,我们来听一听她的真情分享:
▽邓路长
江西井冈山人,患视网膜色素变性,多年来四处求医,医院,均无明显效果。
有缘遇到后,疗愈一段时间便有效果。
▽邹德峰
河南商丘的邹德峰老师,患视网膜色素变性。
使用进行疗愈,今天是第三天。第一天站在距视力表两米处看不清第一行,今天站在三米处可看到第四行;第一天视力表不能开灯(他眼睛怕光),第二天开10%,第三天开30%,怕光症状逐渐改善;第一天内心不愿打开,第二天愿意开口说话,第三天可以大声说话且笑容明显增多!
▽陈大妈
83岁,患视网膜色素变性、黄斑变性、玻璃体混浊、高度近视。
疗愈前,站在视力表前面,视力表上的字母一个都看不清,出门需要家人陪同。
使用进行疗愈,一周后眼睛逐渐亮了,过十字路口也能看清红绿灯了,出门也不用家人陪同了!
▽张华春
52岁,湖南常德人,网膜色素变性的管状视野患者,伴有玻璃体混浊、黄斑病变、色弱、白内障、夜盲症。以下是其疗愈后的真情分享:
▽冯学敏
70岁,患视网膜色素变性。
以下是其疗愈后的分享(上下滑动查看全部内容):
今天是我进入孙校长乾坤E道大家庭第17天的日子。
我的眼睛跟湖南常德家人小李的情况比较相类似,眼科学上称之为视网膜色素变性,这种眼病的症状就是视力急剧下降,视野逐渐变窄,暗适应(也就是夜视力)日益衰退,这种眼病占人口总数的三千分之一,是眼中之癌。目前全世界没有办法治疗和控制,发病机理尚不明确,大多数患者最后都是变成盲人。
半个世纪以来国际上许多眼科专家都致力于研究这种眼病,中国科学院的胡教授,温州医学院的金教授都在潜心研究,用干细胞治疗视网膜色素变性。但是目前仍然没有实现临床应用。
我患病六十年来求医问药遍布全国,一直都在探索中徘徊。非常感谢孙凤明校长,非常感谢我的贵人杜园兰,刘金花,这两位优秀女性把乾坤E道送到家里,我如获至宝,天天学习,如饥似渴地听课体验。
经过短短17天学习训练,我的视力开始提升,以前戴老花眼镜看不清楚的报纸,现在戴眼镜可以看清楚了。
以前受管状视野约束,没有余光,看不见附近左右的桌子板凳,经常磕磕碰碰。以前夜里上洗手间找不到回房间的路。现在这些情况已经有了一个改善。
这种变化让我信心倍增,每天生活充满快乐。
我的眼睛一定会疗愈成功,我一定能够成为万亿光明之星。
乾坤E道
乾坤E道视力疗愈,轻松摘眼镜不反弹。颠覆性的技术与方法,简单方便,效果神奇,恢复光明视界,遇者得福,疗人疗己,疗愈生命。
疗愈,并非治疗,是真实面对自己生命,看到过往的所有经验和认知带给我们情绪的累积和有局限性的意识惯性和行为习惯,进而回归到自然、幸福、喜悦、满足、觉知的生命本源的状态。这种转换的过程,便是疗愈。
乾坤E道
您或您身边有眼疾的家人朋友,请一定告诉到他,只要没双目完全失明,只要能看到或看清一点,不管是什么原因导致的视力下降,不管是近视、弱视、散光、老花、白内障、青光眼等等,只要想摘掉眼镜恢复正常视力,我们一定能帮助到您及您的家人,使他们重见光明视界!
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