一位31岁女性患者在过去3到4个月期间患有马凡氏综合征,表现为弱视及渐进的双眼视力丧失。
在过去2周内,同时患上了轻度感音神经性听力损失。
眼科检查发现了蓝色巩膜和视力的较大下降,右眼最佳矫正视力为20/80,左眼最佳矫正视力为20/。
对散瞳裂隙灯检查结果表明脱位的晶状体进入了两眼的玻璃体。
存在视网膜变性,但没有视网膜撕裂或脱落的迹象,眼压正常。
由于听力损失,所以对头颅进行磁共振成像检查,并通过在轴向平面使用T-2加权扫描获得图像,图像显示双眼晶状体呈后脱位。
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传疾病,会对结缔组织造成影响。眼部受累,包括晶状体脱位,较为常见。患者拒绝了眼眶手术,接受了佩戴矫正眼镜的保守治疗方法。听力损失是由病毒感染引起的。通过注射旁皮质激素,听力损失的症状完全缓解。在两年后的随访中,患者的视力丧失保持稳定,在此期间没有恶化的迹象。
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